Skleroderma

Nama skleroderma secara harfiah berarti ‘kulit keras’. Scleroderma adalah penyakit autoimun yang langka, kronis, dan sering progresif yang mempengaruhi jaringan ikat tubuh (otot, sendi, pembuluh darah, dan organ dalam).

Poin-poin penting

Scleroderma mempengaruhi 4x lebih banyak wanita daripada pria.
Usia rata-rata saat didiagnosis adalah sekitar 40-an.
Tidak ada obat untuk skleroderma, tetapi banyak perawatan tersedia untuk gejala tertentu.
Langkah-langkah gaya hidup juga membantu.
Tidak turun temurun, sehingga jarang terjadi pada lebih dari satu anggota keluarga.

Jaringan ikat orang dengan skleroderma memiliki terlalu banyak protein yang disebut ‘kolagen’. Kolagen penting untuk memberi kekuatan pada jaringan ikat, tetapi kelebihan kolagen menyebabkan pengerasan dan pengencangan pada area yang terkena.

Jenis-jenis skleroderma

Ada dua jenis utama skleroderma:

Scleroderma lokal (kadang-kadang disebut ‘morphea’), yang mempengaruhi kulit dan kadang-kadang jaringan di bawahnya (misalnya, otot). Lebih sering dimulai pada masa kanak-kanak.
Scleroderma sistemik, yang juga mempengaruhi bagian lain dari tubuh, termasuk pembuluh darah, sendi, sistem pencernaan (kerongkongan, lambung dan usus), dan kadang-kadang paru-paru, jantung dan ginjal. Scleroderma sistemik lebih sering terjadi pada orang dewasa. Bentuk sistemik memiliki dua subtipe:
- Scleroderma terbatas, termasuk sindrom CREST, di mana keterlibatan kulit terutama terbatas pada tangan dan kemungkinan keterlibatan organ internal lebih rendah.
- Scleroderma difus, di mana keterlibatan kulit digeneralisasi dan organ sering terlibat.

Penyebab

Penyebab skleroderma tidak diketahui. Kami belum tahu mengapa sistem kekebalan orang menjadi terlalu aktif dan mulai membuat terlalu banyak kolagen, tetapi hal itu dianggap sebagai kombinasi dari faktor genetik dan lingkungan.

Gejala

Gejala sangat bervariasi dari orang ke orang tergantung pada bagian tubuh mana yang terlibat. Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

Fenomena Raynaud di mana jari tangan atau kaki memutih, kemudian biru dalam cuaca dingin, dan kemudian merah saat aliran darah kembali. Hal ini disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah. Dimungkinkan untuk memiliki Raynaud tanpa skleroderma, tetapi kebanyakan orang dengan skleroderma akan memiliki gejala Raynaud pada suatu waktu dan seringkali merupakan salah satu gejala pertama yang muncul.

Penebalan dan pengerasan kulit pada tangan, lengan dan wajah.
Kekakuan dan nyeri pada otot dan/atau persendian.
Pembengkakan pada tangan dan kaki, terutama di pagi hari.
Penipisan bantalan di ujung jari.
Benjolan kecil, putih, berkapur (deposit kalsium) di bawah kulit.
Gangguan pencernaan atau mulas.
Diare atau sembelit.
Sesak napas atau berkurangnya kemampuan untuk berolahraga.
Masalah ginjal dan tekanan darah tinggi.

Bagaimana perkembangan skleroderma?

Scleroderma berbeda untuk setiap orang. Bagi kebanyakan orang, skleroderma dimulai secara perlahan, mempengaruhi hanya beberapa bagian tubuh, secara bertahap memburuk, tetapi biasanya menjadi stabil setelah beberapa tahun.

Beberapa orang menemukan gejala mereka membaik di musim panas tetapi menjadi lebih buruk di musim dingin.
Orang dengan bentuk skleroderma yang lebih parah dapat memiliki masalah serius dengan organ seperti ginjal, paru-paru dan jantung.
Jika organ-organ ini terpengaruh, Anda mungkin perlu menemui spesialis (misalnya, spesialis ginjal jika ginjal Anda terpengaruh).
Scleroderma lokal tidak berkembang menjadi bentuk sistemik.

Diagnosa

Tidak ada tes tunggal untuk skleroderma, dokter yang berpengalaman mendasarkan diagnosis terutama pada riwayat kesehatan seseorang dan pemeriksaan fisik. Penebalan kulit yang khas sering menjadi faktor kunci dalam membuat diagnosis. Namun, tes dapat membantu dalam menentukan apakah bagian tubuh lain yang terlibat. Tes dapat mencakup:

tes darah
x-ray dan CT [computed tomography] scan
tes pernapasan
pemindaian jantung
biopsi kulit, di mana sepotong kecil kulit diambil dan diperiksa di bawah mikroskop.

Perlakuan

Saat ini tidak ada obat untuk skleroderma, tetapi banyak perawatan tersedia untuk gejala spesifik. Tidak ada cara untuk memprediksi dengan tepat perawatan mana yang paling cocok untuk Anda. Dokter Anda mungkin perlu mencoba beberapa perawatan dan obat-obatan yang berbeda sebelum menemukan yang tepat untuk Anda.

Perawatan diri

Cara Anda dapat membantu diri sendiri:

Pelajari tentang skleroderma: skleroderma berbeda dari orang ke orang tetapi dapat diobati secara efektif, diskusikan pilihan perawatan Anda dengan dokter dan tim kesehatan Anda.
Latihan: salah satu hal terbaik yang dapat Anda lakukan adalah mengikuti rezim olahraga teratur. Ini akan membantu menjaga sendi Anda fleksibel dan meningkatkan aliran darah. Fisioterapis Anda akan merancang program untuk melindungi kulit dan persendian Anda.
Kelola fenomena Raynaud: hindari, jika mungkin, paparan terhadap perubahan suhu yang dingin dan tiba-tiba. Jaga agar seluruh tubuh Anda tetap hangat dan lindungi tangan dan kaki Anda dengan sarung tangan dan kaus kaki hangat.
Rawat kulit Anda: hindari deterjen kuat yang dapat mengiritasi kulit Anda, jaga kulit Anda tetap bersih dan terlumasi dengan baik untuk mencegah kekeringan dan infeksi.
Hindari asap rokok: merokok mengurangi aliran darah ke kulit.
Kelola stres : pastikan Anda mendapatkan istirahat dan relaksasi yang cukup, serta menyeimbangkan pekerjaan dan waktu luang; untuk dukungan berbicara dengan profesional kesehatan Anda, keluarga dan kelompok pendukung.
Diet sehat: termasuk makan kecil sering daripada makan besar biasa, ini dapat membantu jika Anda mengalami kesulitan menelan atau mulas.

Belajarlah lagi

Scleroderma Arthritis NZ Pengobatan dan manajemen gejala Info Pasien, UK Halaman Scleroderma NHS Choices, UK Apa itu skleroderma? Yayasan Scleroderma, AS